Recomenda medidas que melhoram as condições de vida para as pessoas com esclerose lateral amiotrófica (ELA)

Documento integral Projeto de Resolução n.º 682/XVII/1.ª Recomenda medidas que melhoram as condições de vida para as pessoas com esclerose lateral amiotrófica (ELA) Exposição de motivos: A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa rara, progressiva e incurável, que afeta os neurónios motores do cérebro e da medula espinal, reduzindo a função muscular e a capacidade de realizar atividades como andar, falar, engolir e respirar1. Esta evolução traduz‑se numa perda de autonomia e dependência crescente de equipamentos e cuidados de saúde complexos, com forte impacto na qualidade de vida. A apresentação progressiva dos sintomas, de forma extremamente rápida e multifacetada, faz da ELA uma doença altamente complexa de gerir, incluindo para as pessoas diagnosticadas, as suas famílias e os seus cuidadores2. A ELA pode afetar pessoas de qualquer idade. Estudos recentes apontam para uma idade média de início situada aproximadamente entre os 50 e os 65 anos3. Cerca de 18 meses após o início dos sintomas, em média, as pessoas diagnosticadas perdem a sua independência até atingirem estados de paralisia completa 4. A doença é fatal, com uma esperança de vida média de 2 -5 anos após o início dos sintomas 5, e apenas cerca de 10% das pessoas sobrevivem 10 anos ou mais 6. Estima -se que metade das pessoas com ELA morrem de insuficiência respiratória nos 3 anos seguintes ao início dos sintomas7. 1 Esclerose Lateral Amiotrófica, uma doença neurodegenerativa rara: avaliação do panorama europeu e recomendações políticas para melhorar o diagnóstico, os cuidados e o tratamento, Policy Paper, EU - ALS - Coalition, Setembro 2023, (p8) 2 ibidem 3 Longinetti E, Fang F. Epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: an update of recent literature. Curr Opin Neurol. 2019;32(5):771-6. 4 Jordan H, Rechtman L, Wagner L, Kaye WE. Amyotrophic lateral sclerosis surveillance in Baltimore and Philadelphia. Muscle Nerve. 2015;51(6):815-21 5 Labra J, Menon P, Byth K, Morrison S, Vucic S. Rate of disease progression: a prognostic biomarker in ALS. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016;87(6):628-32. 6 Pupillo E, Messina P, Giussani G, Logroscino G, Zoccolella S, Chiò A, et al. Physical activity and amyotrophic lateral sclerosis: a European population-based case-control study. Ann Neurol. 2014;75(5):708-16. 7 Al-Chalabi A, Hardiman O. The epidemiology of ALS: a conspiracy of genes, environment and time. Nat Rev Neurol. 2013;9(11):617-28. A ELA é considerada uma doença rara na Europa, com cerca de 32.000 pessoas que vivem com a doença8. A realidade é que a prevalência permanece baixa devido à elevada taxa de mortalidade, mas a ELA não é assim tão rara: o risco de contrair a doença ao longo da vida é de 1 em 3009. A evidência científica 10 mostra que a organização dos cuidados, com o seguimento em equipas multidisciplinares tem efeitos na melhoria da qualidade de vida das pessoas, independentemente da gravidade física dos sintomas. Recomendações internacionais recentes11 salientam assim a necessidade de equipas multidisciplinares, integrando neurologia, pneumologia, fisioterapia, nutrição, terapia da fala, psicologia, cuidados paliativos, e apoio social como padrão de cuidados centrado na pessoa. A insuficiência respiratória é a principal causa de morte na ELA12 e uma das dimensões que mais condiciona a qualidade de vida das pessoas afetadas. Ao mesmo tempo, a fragilidade respiratória acentua a vulnerabilidade a infeções, internamentos repetidos e situações de emergência que poderiam ser prevenidas 13. Em sentido oposto, dispositivos de ventilação estão associados a ganhos significativos de sobrevivência, podendo prolongar a vida vários meses, e melhorar o bem-estar das pessoas que vivem com a doença14. Outro eixo crítico para a dignidade e qualidade de vida das pessoas com ELA é a comunicação. A perda da fala e da motricidade fina pode impedir a comunicação mantendo, no entanto, a capacidade cognitiva. Associações de pessoas com ELA têm vindo a chamar a atenção para o papel central da comunicação aumentativa na preservação da autonomia dos doentes, defendendo o acesso atempado a sistemas de comunicação e o apoio necessário ao seu uso15. Finalmente, as pessoas com ELA enfrentam encargos financeiros muito elevados relacionados com medicamentos, produtos de apoio, adaptações domiciliárias e transportes para cuidados de saúde. É, por isso, essencial reconhecer esta doença como condição de incapacidade grave logo desde o diagnóstico, de forma a mitigar o risco de empobrecimento e de barreiras económicas ao acesso a cuidados 16. Em Portugal, o acesso a muitos apoios sociais depende da obtenção de um atestado médico de incapacidade multiuso, através de 8 Brown CA, Lally C, Kupelian V, Flanders WD. Estimated Prevalence and Incidence of Amyotrophic Lateral Sclerosis and SOD1 and C9orf72 Genetic Variants. Neuroepidemiology. 2021;55(5):342-53. 9 Martin S, Al Khleifat A, Al-Chalabi A. What causes amyotrophic lateral sclerosis? F1000Res.2017;6:371. 10 Multidisciplinary care for amyotrophic lateral sclerosis, in The Lancet Neurology, Volume 23, Issue 7, July 2024 (p649) 11 European Academy of Neurology (EAN) guideline on the management of amyotrophic lateral sclerosis in collaboration with European Reference Network for Neuromuscular Diseases (ERN EURO-NMD), European Journal of Neurology, March 2024 12 Falência respiratória é a principal causa de morte dos doentes com ELA, Sociedade Portuguesa de Pneumologia, 2024 13 Hospitalizations due to respiratory failure in patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis and their impact on survival: a population-based cohort study, BMC Pulm Med. 2016 Nov 3;16(1) 14 Noninvasive Ventilation Use Is Associated with Better Survival in Amyotrophic Lateral Sclerosis, Annals of the American Thoracic Society, Volume 18, Issue 3, September 2020 15 A Comunicação aumentativa na promoção da autonomia e da qualidade de vida da pessoa com ELA, Associação Portuguesa de Esclerose Lateral Amiotrófica (APELA) 16 Esclerose Lateral Amiotrófica, uma doença neurodegenerativa rara: avaliação do panorama europeu e recomendações políticas para melhorar o diagnóstico, os cuidados e o tratamento, Policy Paper, EU - ALS - Coalition, Setembro 2023, (p25) processos administrativos que podem ser longos e exigentes, atrasando o exercício de direitos por pessoas com deficiência, incluindo pessoas com ELA. Neste contexto, importa adotar medidas concretas, focadas nas condições de vida das pessoas com ELA após o diagnóstico, assegurando acesso a cuidados multidisciplinares, a cuidados respiratórios domiciliários, a meios de comunicação alternativa e a um enquadramento da incapacidade e da proteção social que reconheça a especificidade desta doença, sempre dialogando com as associações representativas das pessoas com ELA. Assim, ao abrigo das disposições constitucionais e regimentais aplicáveis, o Grupo Parlamentar do LIVRE propõe à Assembleia da República que, através do presente Projeto de Resolução, delibere recomendar ao Governo que: 1. Garanta a todas as pessoas com esclerose lateral amiotrófica, desde o momento do diagnóstico, o acesso a equipas multidisciplinares especializadas que asseguram o seguimento regular do paciente em articulação com os cuidados de saúde primários; 2. Assegure o acesso universal e atempado das pessoas com esclerose lateral amiotrófica aos cuidados respiratórios domiciliários de que precisam, incluindo ventilação mecânica e outros dispositivos de apoio respiratório clinicamente indicados; 3. Promova o acesso das pessoas com esclerose lateral amiotrófica a meios de comunicação alternativa e tecnologias de apoio adequadas, em função das diferentes necessidades ao longo da evolução da doença; 4. Garanta a atribuição atempada de prestações sociais e outros apoios às pessoas com esclerose lateral amiotrófica, eliminando os atrasos e as barreiras administrativas no acesso a esses direitos; 5. Promova o diálogo com associações de pessoas com esclerose lateral amiotrófica, envolvendo‑as na definição, implementação e avaliação das políticas públicas que lhes dizem respeito. Assembleia da República, 6 de março de 2026 As Deputadas e os Deputados do LIVRE Isabel Mendes Lopes Filipa Pinto Jorge Pinto Patrícia Gonçalves Paulo Muacho Rui Tavares